期货外盘lems和综合

⑴ 重症肌无力症的辅助检查

正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但是MG患者常常过早出现疲劳，称作病态疲劳。以下几种疲劳试验有助于发现病态疲劳现象。
（1）提上睑肌疲劳试验：让眼睑下垂的患者用力持续向上方注视，观察开始出现眼睑下垂或加重的时间。
（2）眼轮匝肌疲劳试验：正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至闭目不全和露白现象。
（3）颈前屈肌肌群疲劳试验：患者去枕平卧，令其用力持续抬头，维持45°。正常人可持续抬头120秒。颈前屈肌无力的MG患者，抬头试验持续时间明显缩短，最严重时甚至抬头不能。
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（5）髂腰肌疲劳试验：令患者仰卧后一条腿直腿抬高离开床面45°，正常人能维持120秒以上。维持的时间越短，髂腰肌病态疲劳程度越重。 需与Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、多发性肌炎或皮肌炎、格林-巴利综合征、周期性瘫痪、进行性脊肌萎缩症、线粒体肌病、脂质沉积性肌病以及甲状腺功能亢进性肌病鉴别。
LEMS又称肌无力综合征或类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病，与MG不同的是，LEMS 为突触前膜病变，其自身抗体的靶抗原为突触前膜和Ach囊泡释放区的钙离子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗电压门控的钙通道抗体。本病主要见于男性，男女比例为9：1，多见于50岁左右的老年人，双下肢近端无力明显，很少侵犯眼外肌，常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤。也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、类风湿性关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。LEMS还可与MG同时存在。本病诊断主要依靠神经重复电刺激试验，MG和LEMS在低频刺激（3 Hz、5Hz）时CMAP波幅改变相似，均递减15%以上。但高频刺激（20Hz以上）时，LEMS患者的CMAP波幅递增100%以上，而MG患者无变化或轻度递减，个别可出现递增现象，但递增一般不超过56%。高频刺激的不同特征可对MG和LEMS进行区别。LEMS患者新斯的明试验改善不明显。

⑵ LEM铜03、LemS铜_3、场内铜03、综合铜有什么区别

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⑶ Lambert-Eaton肌无力综合征的流行病学

LEMS是一种少见疾病，报道的发病率在每百万人0.84。但是在这个报道后的5年里，荷兰发病率上升到每百万0.75，患病率每百万3.42，这可能是由于提高了对本病的认识。对LEMS的最初描述是50岁以上的男性患者，仅仅是副肿瘤形式的疾病（SCLC-LEMS）。这组患者的发病年龄的中位数是60岁，65%的患者是男性。但是NT-LEMS可见于任何年龄，发病的峰值年龄在35岁，第二个峰值年龄在60岁。在一项NT-LEMS和SCLC-LEMS的研究中，在早期发病的NT-LEMS组女性更多一些，但是总体上，115个NT-LEMS患者中60个（52%）为女性，类似于历史数据。NT-LEMS患者的性别和年龄分布类似于重症肌无力（MG）,遗传与HLA-B8-DR3有关。这个单倍体与自身免疫有关，65%的NT-LEMS患者会出现；但是，这个单倍体仅在年轻发病的患者多于对照组，如同MG。普通免疫遗传的危险因素可能对早期发病的非肿瘤组LEMS或MG患者有一定的作用。对NT-LEMS患者及其家属增加了患自身免疫性疾病的易感性。

⑷ Lambert-Eaton肌无力综合征的诊断及鉴别诊断

根据临床症状、体征、电生理检查和抗体检测诊断LEMS。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病，出现肢体近端对称性无力或易疲劳；患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳； 口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱。
(1)肌无力
下肢近端无力是常见首发症状，见于80%的患者。很快出现上肢无力或发展为上肢无力。通常无力从近端发展到远端，包括足和手，从下到上，最后累及眼部球部区域。SCLC-LEMS比NT-LEMS进展速度更快。眼部症状出现率为0-80%，球部症状出现率为5-80%；患病率的变化范围如此之大，是由于从出现症状到评估的时间不一致。有研究描述了一组患者从97到234个患者，眼部和球部症状出现率是30%和32%，发病3个月内分别上升到49%和52%，特别是SCLC-LEMS。虽然数个报道仅有眼部症状的患者，但是几乎所有伴有眼部症状或呼吸衰竭的患者在疾病早期也有全身无力。与MG比较，单独眼外肌无力很少见。
(2) 自主神经功能障碍
自主神经功能障碍是诊断LEMS的另一个重要线索；自主神经功能障碍变异性很大，但是通常不是很轻微。80-96%的LEMS患者有自主神经功能障碍，尽管一项日本研究报道发生率仅为37%。在荷兰的研究中，发病3个月内从66%上升到91%。口干是最常见症状，其次是男性的勃起功能障碍和便秘。直立性低血压、排尿困难、眼干和出汗变化是少见症状。
(3) 腱反射
LEMS患者腱反射减弱或消失。有一个特点虽然不是很敏感，运动后易化，肌肉收缩后腱反射短暂恢复且肌力达到正常范围。40%的患者出现这种情况，可以掩盖腱反射减弱。因此如果怀疑LEMS诊断，应在休息后检查腱反射。
(4) 辅助检查：
a) 大部分患者血清中可发现P/Q型电压门控钙通道（voltage-gated calcium channels，VGCC）抗体；
b) 肌电图重复电刺激可见低频（2-5Hz）刺激时动作电位波幅降低，高频（10Hz）刺激时波幅增高；
c) 腾喜龙试验不敏感；
d) 血清AChR-Ab阴性。
(5) 抗胆碱酯酶药物不敏感。 (1) 重症肌无力：常常以眼肌麻痹为首发症状，晨轻幕重，新斯的明试验阳性，Ach受体抗体阳性，肌电图低频重复电刺激波幅递减，抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。
(2) 多发性肌炎：主要侵犯骨骼肌，表现以近端力弱为主，常伴颈肌无力及典型皮肤损害，无感觉障碍，结合血清CK活性明显增高，肌电图显示肌源性损害，可以鉴别，必要时肌活检。
(3) 关节炎患者因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。
(4) 吉兰巴雷综合征：患者病前1-4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫痪，可伴有感觉异常和末梢型感觉障碍、脑神经受损、CSF蛋白-细胞分离现象，肌电图早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长。